קרטוקונוס
Keratoconus / קרנית חרוטית
קרנית – Kerto
חרוט – Conus
מחלת עיניים הגורמת לקרנית (החלק השקוף הכיפתי והקדמי של העין) למתיחה בצורה לא אחידה, להדקקות עוביה, היחלשותה ולבלט בצורת חרוט (קונוס) הגורם לעיוות קשה בחדות הראייה.
המחלה הינה מחלה איטית,לא דלקתית ולא כואבת ומתבטאת בשינויים דחופים במרשם המשקפיים בעיקר באסטיגמציה לא אחידה (קימורים שונים בצירים שונית של הקרנית ), מיופיה (קוצר ראייה) ובד"כ פוגעת בשתי העיניים במידה שונה.
לעתים מלווה בתופעות אלרגיות באזורי העפעף העליון אחורי (גבשושיות) עם רצון לעתים קרובות לשפשף את העיניים.
שכיחות המחלה בקרב כלל הציבור בעולם 1:2,000 , בארץ ישראל שכיחות גבוהה יותר 1:1000.
במחלה קיים סיכון גנטי משפחתי, שכיחות בצעירים בתקופת גיל ההתבגרות ונפוצה יותר בקרב ילידי אגן הים התיכון.
לרוב מתחילה המחלה להתפתח בחלקו השני של העשור השני לחיי האדם ויכולה להמשיך להתפתח עד ראשית העשור הרביעי לחיו.
בשלבי המחלה הראשונים לא מרגישים בבעיה כלשהי, אך המחלה מתקדמת באיטיות , הולכת ומחמירה וגורמת :
- טשטוש/ירידה בחדות ואיכות הראייה
- הופעת "הילות אור" ממקורות אור שונים
- סינוורים בלילה
- כפל ראייה בעין אחת בנפרד
- ירידה בראיית עומק (ראייה תלת מימד).
- לעיתים המחלה מלווה בתגובה אלרגית עם תחושה של צריבה , חוסר נוחות וגרד בעיניים
- אמבליופיה – עין עצלה.
מכשור עזר לאבחון מחלת הקרטוקונוס:
בדיקת עיניים מקיפה היא השלב הראשון באבחון מחלת הקרטוקונוס.
במהלך הבדיקה, אופטומטריסט/רופא עיניים יעריך את חדות הראייה, והרפרקציה (הדרך בה האור עובר דרך גלגל העין).
אם קיים חשד לקרטוקונוס, ניתן לבצע בדיקות והדמיות נוספות כדי לאשר את האבחנה ולהעריך את חומרת המצב.
בדיקת רפלקס אדום (Retinoscopy):
מכשיר ידני הבודק את כוח השבירה האופטי של העין ע"י רפלקס אור שנשלח מהמכשיר ומוחזר מהרשתית (החלק האחורי של העין).
באבחון מחלת הקרטוקונוס הרפלקס הופך למעוות ובלתי סדיר (תנועת מספריים).
מנורת סדק (Slit Lamp):
מיקרוסקופ מיוחד לעיניים הסורק באמצעות קרן אור את צורתה החרוטית של הקרנית ואיתור סימנים קלינים על הקרנית ,
כמו הדקקות והצטלקות באזור הקונוס.
עובי קרנית (Pachymeter):
מכשיר למדידת עובי הקרנית ברמת המיקרונים.
עובי קרנית נורמלי מעל 510 מיקרון , בין 510- 446 מיקרון קרטוקונוס התחלתי, מתחת 400 מיקרון קרטוקונוס מתקדם מאוד .
מכשיר למיפוי קרנית (Corneal Topography):
הבדיקה המדויקת ביותר לאבחון המחלה!
מכשיר המצלם את הקרנית ומודד את הקימורים והגבהים השונים על פני הקרנית.
התבנית השכיחה ביותר לאבחון קרטוקונוס היא "התרוממות" וקמירות גבוהה בדרך כלל בחלק המרכזי או התחתון של הקרנית ובאופן לא סדיר.
אבחנה וקביעה טופוגרפית של קרטוקונוס יכולה להיעשות גם ללא כל תלונה מצד החולה וכשראייתו מלאה.
מכשיר טופוגרפי מתקדם מודד גם את הקמירות והגבהים במשטח האחורי של הקרנית שהינה גם אינדיקציה לאבחון המחלה.
דירוג/שלבי מחלת הקרטוקונוס:
Severe (שלב חמור ביותר):
הצטלקות מרכז הקונוס, הדקקות, קווי סטרייה בקרנית (סמני מתיחה), טבעת משקעי ברזל בשכבת האפיתל (השכבה העליונה של הקרנית).
תמונה טופוגרפית/מיפוי קרנית המדגים אי סדירות ניכרת על פני הקרנית.
- הידקקות הקרנית מתחת ל 300 מיקרון במרכז הקרטוקונוס/קונוס.
–
Moderate (שלב מתון יותר):
ממצאים כמו בדרגה אחת אך ללא הצטלקות הקרנית.
- הידקקות הקרנית עד 300 מיקרון במרכז הקרטוקונוס/קונוס.
–
Mild (שלב ביניים):
כמעט ואין סימנים קליניים אך קיים הבדל של מעל שני דיופטר במיפוי הטופוגרפי בערך שנקרא I.S.
(מודד את היחס שבין הקימור העליון והתחתון של הקרנית בשלוש טבעות מיפוי).
- הידקקות הקרנית עד 400 מיקרון במרכז הקרטוקונוס/קונוס.
–
Form Fruste (שלב התחלתי):
היעדר סימנים קליניים בכלל.
קיים צילינדר לא סדיר אך יציב והבדל של פחות משני דיופטר במיפוי הטופוגרפי בערך שנקרא I.S .
- הידקקות הקרנית עד ל 450 מיקרון במרכז הקרטוקונוס/קונוס.
סימנים קליניים לקרטוקונוס:
Descement's Folds – קוי מתח צרים באיזור מרכז הקרנית וקצת למעלה.
Flieisher's ring – טבעת חומה מסביב לקונוס של הקרטוקונוס (מגדיר את איזור הקונוס בקרנית)
Munson's Sign – כשמסתכלים למטה הקרנית יורדת למטה ובגלל שהיא בולטת רואים בליטה בעפעף התחתון.
Vogt's Striae – קוי מתיחה אנכיים בשכבת הסטרומה והדצמנט של הקרנית ובאזורי הקונוס בקרנית.
דרכי טיפול במחלת הקרטוקונוס:
בשלבים הראשונים (1) של המחלה ניתן לתקן את חדות הראייה על ידי משקפי ראייה- בד"כ עם צלינדר בנוני/גבוה.
לאחר מכן , עם התקדמות המחלה ( דרגה 2,3,4), עדשות מגע מיוחדות לקרטוקונוס רכות/היברידיות/קשות/סקלרליות.
בשלב זה עדשות מגע מאפשרות לחולה חדות ואיכות ראייה טובה יותר מכל אמצעי אופטי אחר.
לתחושה של גירוד העיניים / אלרגיה ניתן לטפל בתחליפי דמעות ובתרופות אנטי-אלרגיות, גם לתקופה ממושכת.
יש להימנע כל שניתן משפשוף העיניים אשר יכולה לגירום להאצת התקדמות המחלה.
מעקב אחרי מחלת הקרטוקונוס:
יש חשיבות לבצע אחת לשנה/חצי שנה ביקורת באמצעות מכשיר למיפוי קרנית קדמי ואחורי ומדידת עובי קרנית במכשיר זהה בכל פעם ע"מ לבצע השוואה דיגיטאלית ולבחון את התקדמות המחלה.
בודקים ארבעה קריטריונים להשוואה דיגיטאלית:
- שינוי בטופוגרפיה במשטח הקדמי של הקרנית – התרוממות קידמית.
- שינוי בטופוגרפיה במשטח האחורי של הקרנית – התרוממות אחורית.
- שינוי בעובי של הקרנית – הדקקות.
- שינוי בחדות הראייה המתוקנת עם תיקון אופטי ע.מ/משקפיים BCVA.
- מכשיר מיפוי פנטאקם – ניתוח שינויים בארבעת הפרמטרים הראשונים יחסית לנקודת השיא בקונוס.
- אצל ילדים עד גיל 18 מומלץ לבצע מיפוי קרנית פעם בחצי שנה/ארבעה חודשים.
- בד"כ מעל גיל 40 אין צורך לבצע מיפוי קרנית – המחלה יציבה וכבר לא מתקדמת.
- בגלל הקשר הגנטי , מומלץ לבדוק את יתר בני המשפחה ע"מ לשלול את קיום המחלה גם אצלם.
עדשות מגע לטיפול בקרטוקונוס:
הטיפול היעיל והטוב ביותר לשיפור חדות ואיכות הראייה לחולי קרטוקונוס.
עדשות מגע לקרטוקונוס יוצרות משטח אופטי תקין ואיכותי ובכך מבטלות/מקטינות את העיוות האופטי שיוצר בקונוס
ומאפשרות למטופל להגיע לראייה חדה ואיכותית יותר.
ישנם סוגים רבים של עדשות מגע לקרטוקונוס עם חומרי גלם ועיצובים שונים:
עדשות מגע רכות טוריות/צלינדר או רכות לקרטוקונוס א-ספריות (בשלבים מוקדמים של המחלה)
עדשות מגע קשות קוטר קטן/בינוני 8-10 מ"מ RGP
עדשות מגע בשיטת התאמה Piggyback (עדשת מגע קשה RGP על עדשה רכה יומית)
עדשות מגע היברידיות (עדשת מגע רכה סיליקון שבתוכה מושתלת עדשת מגע קשה RGP)
עדשות מגע קשות סקלרליות בקטרים 23-18 מ"מ , מיני -18-15 מ"מ , סמי 15-14 מ"מ
* היתה טענה כי שימוש בעדשות מגע קשות קטנות RGP מאטות את התפתחות המחלה, אך אין לכך כל בסיס מדעי.
ניתוח למניעת הידרדרות מחלת הקרטוקונוס "שיטת הצילוב" (cross linking):
בשיטה זו מקלפים את שיכבת האיפתל בקרנית ומטפטפים ויטמין B הנקרא ריבופלין ומקרינים קרני אולטרה סגול UV
על מנת ליצור סיבים חדשים של קולגן בשכבת הסטרומה ( השכבה העבה והקבועה בקרנית ) המיועדים לעבות ולחזק את הקרנית ,
וע"י כך להקטין את עיוות הקרנית ולמנוע הידרדרות במבנה שלה.
הטיפול נעשה בתנאי :
- שחדות הראייה מידרדרת ( פחות מ 6/12 עם תיקון אופטי)
- קימור הקרטוקונוס הקידמי או/ו האחורי גדל לפחות בדיופטר אחד.
- ו/או הידקקות הקרנית במהלך שנה אחת/חצי שנה.
- בילדים ונערים עד גיל 18 מבצעים בד"כ את הניתוח מבלי לחכות להידרדרות המחלה.
- לא ניתן לבצע את הניתוח שעובי הקרנית כבר קטן מ 350 מיקרון.
- הניתוח נעשה בהרדמה מקומית וללא אישפוז (ילדים בהרדמה מלאה).
- המטופל/ת משתחרר/ת באותו היום עם עדשת מגע טיפולית/תחבושת בעין לתקופת החלמה של כשבועיים.
- כיום הניתוח קרוס לינקינג נמצא גם בסל הבריאות ומבוצע גם בבתי החולים הציבוריים.
ניתוח השתלת טבעות:
בדרגה 2 ניתן לבצע השתלת טבעות בצורת קשתות פלסטיק דקות (Intacs) בהיקף ובחלק הפנימי של הקרנית ,
שמטרתן לשטח את הקרנית באזור של הקרטוקונוס.
שיטה זו אינה יכולה לעצור את התקדמות המחלה לאורך זמן ובדרך כלל אינה פותרת את החולה מלהרכיב משקפיים או/ו עדשות מגע.
ניתוח השתלת קרנית מלאה PKP/DALK:
כשחדות הראייה נפגעת באופן חמור מאוד בגלל הידקקות והצטלקות הקרנית באופן שיש עכירות קשה בציר הראייה ועדשות מגע לא עוזרות, נאלצים לבצע השתלת קרנית מלאה.
שתל הקרנית נלקח מתורם אשר לא סבל ממחלות או ניתוחי עיניים , בזמן שאינו עולה על ארבע שעות לאחר מותו ובד"כ עדיפות לתורם צעיר בגיל 10-20 שנה.
גודל השתל נע בין שמונה מ"מ ועד קרוב לגודלה המלא של הקרנית ומותאם לאזור הפגוע.
אין צורך בהתאמת סוג הדם בין התורם למושתל מכיוון שלקרנית אין אספקת דם ישירה באמצעות כלי דם.
קיימת סכנה של דחייה חיסונית ( 10%-20% ) היכולה להופיע בכל זמן , ואף עשרות שנים לאחר ההשתלה , אולם שכיחותה עם הזמן הולכת ויורדת ורובן של הדחיות החיסוניות מופיעות בשנה הראשונה לאחר ההשתלה.
אחת הבעיות השכיחות בניתוחי השתלת קרנית , אשר פוגעות בחדות ואיכות הראייה גם כאשר השתל שקוף לחלוטין , היא קיומו של עיוות פני שטח השתל ואסטיגמציה גבוהה , הנובעת ממתח התפרים היוצרים אסטיגמציה גבוהה.
בתקופה של כשנה עד שנתיים מיום ההשתלה מוצאים בהדרגה את התפרים ולבסוף מגיעים לתוצאות יחסית טובות
(אם חדות הראייה ללא תיקון אופטי חריג הינם טובים אין בהכרח בהוצאת כל התפרים גם לאחר השנה הראשונה).
במקרים בהם נותר השתל עם עיוות גדול וחדות ואיכות הראייה גרועים או/ו יש הפרשים גדולים בתיקון הדיופטרי בין שתי העיניים, ניתן להתאים עדשות מגע מסוג סקלרליות או סמי/מיני סקלרליות.
במידה וזה לא מצליח יש לשקול ביצוע פעולות כירורגיות כגון חתכים מרפים בהיקף הקרנית בציר הקמור ע"מ להפחית את כמות האסטיגמציה ולאפשר התאמת משקפיים או עדשות מגע בצורה טובה יותר.
לסיכום:
קרטוקונוס היא מחלת עיניים מורכבת ומתקדמת שיכולה להשפיע באופן משמעותי על הראייה ועל איכות החיים של החולה.
אבחון מוקדם וטיפול נכון ומדויק חיוניים לשליטה במצב ולשמירה על הראייה הטובה ביותר.
עם מגוון אפשרויות טיפול זמינות, כולל עדשות מגע מיוחדות, טיפול לחיזוק הקרנית והשתלת קרנית,
לאנשים החולים במחלת הקרטוקונוס יש תקווה לשיפור איכות החיים באמצעות טיפול מוקדם ונכון.
בדיקות עיניים שגרתיות ותמיכה מצד מומחים בתחום , חברים ובני משפחה יכולים לעשות הבדל משמעותי בחייהם של הסובלים מקרטוקונוס.